近日，青島市市立醫(yī)院本部ICU的醫(yī)生，憑借豐富的臨床診療經(jīng)驗為70歲的宮阿姨（化名）診斷自身免疫性肌炎這一罕見病，幫助病人渡過重重生命關(guān)卡，迎來新生。
撥開迷霧確診罕見病
半年前，宮女士因急性呼吸衰竭、急性心衰收住ICU，予以氣管插管呼吸機輔助通氣，改善心功能等對癥治療，宮阿姨心衰癥狀明顯改善，并逐漸清醒，但仍然不能脫離呼吸機。
胸部CT提示肺部感染，恰逢新冠肺炎病毒感染高峰期，在予以抗病毒、抗炎等治療后，肺部病毒感染明顯改善，病毒被清除，但是宮女士還是不能脫離呼吸機。并且此時胸部CT提示肺間質(zhì)改變，同時宮阿姨呼吸肌無力，睜眼困難，四肢肌力明顯降低。研究報道病毒感染會導(dǎo)致自身免疫疾病，結(jié)合宮阿姨睜眼困難，四肢肌肉無力表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)類似重癥肌無力，但是相關(guān)檢查結(jié)果并不支持，臨床治療再次走入死胡同。此時宮女士肌酸激酶開始升高，自身免疫抗體陽性，考慮自身免疫性肌炎可能性大，經(jīng)過免疫風(fēng)濕科會診，宮女士最終確診自身免疫性肌炎。
審慎權(quán)衡下的艱難治療
激素治療是自身免疫性肌炎治療的基石，但是宮女士年齡大，自身免疫力低，感染風(fēng)險大，治療上存在明顯的矛盾。團隊舉行全科病例討論、全院會診，權(quán)衡利弊，決定啟用激素聯(lián)合免疫球蛋白聯(lián)合治療，密切觀察感染情況。
治療過程中，宮女士接受氣管切開，闖過了心源性休克、感染性休克、肝腎功能不全、凝血功能障礙、脫機困難、吞咽困難等層層難關(guān)。歷時6個月，宮女士最終逐漸恢復(fù)，肌力由0級逐漸恢復(fù)到5級，脫離呼吸機，拔除氣管切開，順利出院。
死亡率高早期診斷是關(guān)鍵
據(jù)本部重癥醫(yī)學(xué)科潘勝奇主任介紹自身免疫性肌炎是一種以肌肉炎癥為特征的慢性全身性自身免疫性疾病，成人發(fā)病率低，僅為19/100萬人·年。研究表明，感染會使自身免疫性肌炎患者死亡幾率增加4.2倍,因其起病隱匿，尤其當(dāng)肺部受損早于關(guān)節(jié)、肌肉和皮膚時，早期診斷自身免疫性肌炎面臨巨大的困境。伴肺受累者病情進展迅速，某些情況下死亡率甚至超過50%，預(yù)后極差。
間質(zhì)性肺病（Interstitial lung disease，ILD）是炎癥性肌病的常見并發(fā)癥，據(jù)報道其患病率高達42.6%。此外，間質(zhì)性肺疾病( ILD )是該病住院和死亡的首要原因，即使是最有經(jīng)驗的臨床醫(yī)生，在面對肌炎相關(guān)ILD患者時也會感到十分棘手。（觀海新聞/青島晚報 記者 于波 通訊員 劉芳）
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