近日，市立醫(yī)院本部呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科成功救治一名MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎患者，這是一種罕見(jiàn)且極為兇險(xiǎn)的疾病，如若不及時(shí)明確診斷和治療，會(huì)迅速導(dǎo)致患者呼吸衰竭進(jìn)而威脅生命。市立醫(yī)院副院長(zhǎng)、本部呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任劉學(xué)東教授帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)撥開(kāi)層層迷霧，成功揪出肺炎背后的“元兇”，及時(shí)使患者轉(zhuǎn)危為安。
兇險(xiǎn)！持續(xù)高熱原因不明 病情急轉(zhuǎn)直下
69歲的王先生（化名），近日不明原因地持續(xù)高熱，體溫接近40℃，并伴隨乏力、食欲不振、短時(shí)間內(nèi)消瘦、周身酸痛等癥狀，服用感冒藥后也不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，來(lái)到市立醫(yī)院本部呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科就診。
由于持續(xù)1周高熱不退，王先生身體虛弱無(wú)力，長(zhǎng)時(shí)間的進(jìn)食減少，入院后出現(xiàn)了明顯的電解質(zhì)紊亂。李文飛醫(yī)師接診后，結(jié)合其胸部CT表現(xiàn)以及相關(guān)化驗(yàn)結(jié)果，初步診斷為肺炎，給予抗感染治療、營(yíng)養(yǎng)支持及糾正電解質(zhì)紊亂等相關(guān)治療。令人困惑的是，盡管抗感染治療方案已覆蓋常見(jiàn)的肺炎病原體，王先生每天仍反復(fù)高熱達(dá)39℃，并且逐步出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、乏力，就連上個(gè)廁所都會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的喘憋。
△CT提示雙肺多發(fā)肺炎
疑惑！醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)多管齊下找“真兇”
面對(duì)急轉(zhuǎn)直下而又兇險(xiǎn)的病情，當(dāng)務(wù)之急必須盡快找出病因，否則后果不堪設(shè)想。副主任魏東及副主任醫(yī)師趙偉業(yè)意識(shí)到這個(gè)肺炎可能并非一般的肺炎，是否為罕見(jiàn)病原體感染或者非感染性疾病？帶著疑問(wèn)，他們迅速展開(kāi)病例討論。經(jīng)過(guò)反復(fù)與家屬及患者溝通，建議行氣管鏡檢查明確肺部情況，并通過(guò)宏基因組測(cè)序（mNGS）檢測(cè)，明確致病病原體，為治療爭(zhēng)取時(shí)間。
氣管鏡檢查后取標(biāo)本，經(jīng)mNGS檢測(cè)并未檢出致病病原體，基本排除病原體感染的推斷。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)一邊鼓勵(lì)患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，一邊繼續(xù)深入研判病情。
真相！竟是兇險(xiǎn)的皮肌炎在作怪
病情如此兇險(xiǎn)，必須盡快確診為治療贏得時(shí)間。劉學(xué)東教授敏銳地發(fā)現(xiàn)患者額面部、肘關(guān)節(jié)生出了皮疹。此時(shí)，病人病情也迅速進(jìn)展，病人出現(xiàn)了呼吸衰竭、肺部間質(zhì)性改變。憑借著多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，一連串的線索在劉學(xué)東教授的腦海中迅速組合串聯(lián)，診斷逐漸清晰：皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺炎。因這種疾病的確診需要特殊檢驗(yàn)，立即抽取血液標(biāo)本，外送肌炎譜化驗(yàn)進(jìn)一步明確診斷。
△患者額面部、肘關(guān)節(jié)部位皮疹
此時(shí)患者呼吸衰竭、氣短、乏力等癥狀不斷加重，并且逐漸出現(xiàn)了吞咽功能障礙。在焦急的等待中大家終于盼來(lái)了化驗(yàn)結(jié)果：肌炎譜MDA5陽(yáng)性，并且呈高滴度。果不其然，化驗(yàn)結(jié)果與劉學(xué)東教授判斷一致，“元兇”終于浮出水面——MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎，這是皮肌炎中最為兇險(xiǎn)的一種。立即帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)制定治療方案，及時(shí)給予激素以及免疫抑制劑類(lèi)藥物進(jìn)行針對(duì)性治療。
經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員的共同努力，20天后王先生病情逐漸好轉(zhuǎn)并順利出院。
據(jù)劉學(xué)東教授介紹，MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎作為一種自身免疫性疾病，具有典型的皮膚皮疹表現(xiàn)，常伴有快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺炎，病情兇險(xiǎn)且預(yù)后較差，并常常被漏診和誤診，因此早期識(shí)別和治療非常關(guān)鍵。她提醒，當(dāng)出現(xiàn)額面部、頸部、肘部皮疹，并伴有發(fā)熱、進(jìn)行性呼吸困難時(shí)，一定要及時(shí)前往醫(yī)院就診以免延誤病情。
觀海新聞/青島晚報(bào) 記者 于波 通訊員 龐智洋
