9月8日，在全國抗擊新冠肺炎疫情表彰大會上，當身患漸凍癥的抗疫英雄張定宇步履蹣跚地走進人民大會堂接受授勛時，屏幕前的無數(shù)觀眾瞬間感動落淚。

張定宇日夜堅守在武漢抗疫一線，他曾說，“我必須跑得更快，才能跑贏時間，把重要的事情做完。 ”張定宇的故事令人敬佩的同時不禁心生疑問，漸凍癥究竟是種怎樣的疾病？青島早報記者采訪了解到，在中國有超過20萬“漸凍人”，而在青島有百余名患者，青島早報近年來報道過多名“漸凍人”新聞人物。

/ 現(xiàn)狀 /

漸凍的人生依舊堅強

“漸凍癥”是一組運動神經(jīng)元疾病的俗稱，被稱為世界五大絕癥之一。正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，會喪失行動能力。但這個過程不是迅速的，而是身體一部分一部分地萎縮和無力，最終走向呼吸衰竭。最可怕的是，這一切都是在患者神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸走向死亡的全過程。得這種病最有名的要算英國人霍金，可惜這個科學家可以掌握科學的奧秘，但不能阻止生命的力量一點點從他的身軀中消失。

當生命被冰凍住，還會有勇氣嗎？如果得了這種病，每天會干什么？青島早報記者采訪過的幾名“漸凍人”，他們的樂觀給出了答案，足以讓人們重新審視生命的本質(zhì)和意義。他們直面死亡逐漸來臨的過程，先是悲痛，再是憤怒，繼而無奈，最終平靜、樂觀、頑強。身上軟弱無力，心中卻堅強無比，迸射出生命的不屈光芒。

在青島早報近年來有關(guān)“漸凍人”的新聞報道中，有最終捐獻了遺體的竇永大、楊乃山、高蘭，他們都希望把遺體貢獻給醫(yī)學院用于教研，及早破解漸凍癥的密碼，幫助其他的病友；有正在用他們的樂觀和堅強影響著大家的趙文雅、趙文靜姐妹，公益行走中國，用自己的故事給大家?guī)砉膭睿贿€有眾多明星以及愛心人士參與過，呼吁社會關(guān)愛漸凍人，為他們捐款獻愛心的“冰桶挑戰(zhàn)”活動……

2014年8月，島城眾多愛心人士參加“冰桶挑戰(zhàn)”，關(guān)愛漸凍癥患者。

/ 解讀 /

進展性疾病危害很大

青島市市立醫(yī)院副總院長和神經(jīng)內(nèi)科主任、山東省臨床醫(yī)學重點學科神經(jīng)內(nèi)科負責人譚蘭介紹，肌萎縮側(cè)索硬化癥（英文簡稱ALS）有一個更為公眾所知的俗稱，即“漸凍癥”，實際是運動神經(jīng)元病。“這是一種侵犯脊髓、腦干、大腦運動神經(jīng)元的慢性、進行性發(fā)展的疾病，多發(fā)生在45—60歲的壯年時期，男性居多，危害性很大。 ”譚蘭介紹，由于運動神經(jīng)元的損害，患者會慢慢表現(xiàn)為骨骼肌萎縮、無力以至完全癱瘓。而喪失肢體活動能力、語言表達功能、進食功能的患者，最終可能會因累積到呼吸肌麻痹而死亡。因為這些功能是隨著疾病進展逐漸喪失，身體如同被逐漸凍住一樣，故患者俗稱“漸凍人”。

調(diào)查顯示，在神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中，“漸凍人”的發(fā)生率僅次于老年性癡呆和帕金森病，排在第三位。世界范圍運動神經(jīng)元病的患病率約為0.8—8.5/10萬，屬少見病。我國缺乏大規(guī)模的流行病學調(diào)查，大約患病率為4.5—7.9/10萬。初步估算在中國有超過20萬“漸凍人”，在青島大約也有百余位患者。

/ 建議 /

他們最需要的是“尊嚴”

到底什么導致了“漸凍癥”？其實原因尚不明確，這也是專家學者們一直在探究的問題。在“漸凍人”中，只有5%—10%為家族性，有明確的遺傳背景；90%—95%的患者沒有家族史。有家族史的患者和部分沒有家族史的患者，患病都與基因突變有關(guān)。

譚蘭介紹，目前“漸凍癥”仍是一種無法治愈的疾病，沒有明確的療法，確診后大多數(shù)患者病程最多為10年左右。治療方面，除使用延緩病情發(fā)展的藥物外，更重要是對患者應給予包括營養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等的綜合治療，積極運動和物理康復治療都有助于改善患者的生活質(zhì)量，延長生存期。

患者分布在社會各個階層、各個角落，他們小心翼翼地隱藏著，普通人很難知道漸凍癥患者真實的生活。近年來的冰桶挑戰(zhàn)，還有霍金、張定宇等人讓更多人關(guān)注到漸凍癥，和被這個疾病折磨的群體。但相對于用藥延長生命，他們更需要“護理”，提高生活質(zhì)量，有尊嚴地活著。壓垮漸凍人的“最后一根稻草”，往往不是“被凍住”，而是“尊嚴的喪失”。 “神經(jīng)科疾病分型不同、發(fā)病原因復雜，每個個例情況有所不同，但保持良好的生活和運動習慣，養(yǎng)成積極向上樂觀的心態(tài)，是預防所有疾病的良方。 ”譚蘭建議。

故事

趙文雅、趙文靜姐妹：生命不息 “行走”不止

一輛中巴車，全家四口人，一起開啟一次公益旅程。 2017年9月17日，青島“漸凍人”雙胞胎姐妹趙文雅、趙文靜在父母的陪伴下從青島五四廣場啟程，用一輛改造成移動圖書館的中巴車，踏上全國公益閱讀推廣旅程。他們途經(jīng)上海、杭州、麗水、福州、廣東，途中將在各地的貧困山區(qū)和特殊學校推廣公益閱讀，為當?shù)睾⒆铀腿坌臅Ｔ谛凶叩倪^程中，她們也記錄下所見所感，尤其是會親身考察各地城市無障礙設(shè)施的情況，向?qū)I(yè)的雜志投稿，賺取稿費來彌補行程中的開銷。“我們會到一些特殊學校、落后地區(qū)的學校，開設(shè)移動圖書館，并給孩子們送書。同時也會和他們分享我們自己的故事，希望能夠鼓勵大家不要放棄希望。 ”趙文靜說，她們一直受到社會各界的關(guān)心，希望也能夠用自己的力量去幫助別人。

2017年9月，趙文雅、趙文靜姐妹踏上行走中國的公益之旅。

兩人說，讀書可以讓人發(fā)現(xiàn)自我，看見自我的成長，是一件特別有意義的事情。她們的公益旅程，就是要把書帶給需要的人，鼓勵特殊群體孩子尋找目標和希望，讓閱讀點亮生命。

“我們?yōu)榱顺鲂校鸭野岬搅塑嚿希u掉了我們維持生計的甜品店。 ”母親崔淑鵬告訴記者，他們攜帶了400本適合學生閱讀的書籍，還有很多公益組織表示要給他們補充一些書籍。經(jīng)過兩年多的行程，他們于去年11月回到了青島。 “趕上疫情期間，我們就沒再出去，計劃等疫情過后再次出行。 ”崔淑鵬說，目前姐妹倆的病情逐漸加重，但她倆的心態(tài)并沒有低落，在家寫廣播劇、給歌曲填詞、做翻譯工作等，兩人都咬著牙堅持，用樂觀感染著認識的人。

韓玉坤：艱難求學 圓夢島城

在青島工學院，有一位坐在輪椅上的學生，他的名字叫韓玉坤，今年19歲，患有進行性肌肉營養(yǎng)不良癥，也就是俗稱的“漸凍癥”。他依靠自身頑強的毅力堅持學習，在他身邊還圍繞著一群充滿愛心的人。

2018年7月，青島工學院招辦錄取人員突然接到一個電話，來電者正是韓玉坤的家長，詢問該校是否愿意接納孩子來上學。原來韓玉坤在2007年被確診患有進行性肌肉營養(yǎng)不良癥，但他從小熱愛學習，不能行動后依然堅持上學，不想放棄學業(yè)。全家在困難的情況下，堅決支持他繼續(xù)讀書。十幾年來，媽媽背著他，讓他讀完了初中和高中……最終，韓玉坤被青島工學院錄取了。并為他在入校后的學習和生活安排問題，提供了最大限度的方便和支持：安排單獨宿舍，在學校專家樓1樓安排1間標準間，供母子居住；為韓玉坤安排導師，由經(jīng)濟管理學院院長擔任導師；在班級內(nèi)成立幫扶小組，由幫扶小組成員輪流協(xié)助其母親背韓玉坤上下樓；緩交學費及住宿費。

自那時起，青島工學院的師生經(jīng)常會看到韓玉坤媽媽騎電動車載著韓玉坤，準時到不同的教室上課。韓玉坤上課總坐在第一排。學院院長、輔導員定期與韓玉坤母子溝通交流，詢問其學習和生活情況，所在班級做了值日表，每天都會有同學主動協(xié)助韓玉坤母子上課下課。在學校和師生的關(guān)懷下，母子二人風雨無阻，順利完成了大學第一學期的學業(yè)。韓玉坤的成績排在班級第一名。

去年，青島工學院團委和韓玉坤所在的經(jīng)濟管理學院還決定組織活動 “行走的力量”韓玉坤事跡宣講會，助力他完成大學學業(yè)，各班級舉行了“行走的力量，學習的榜樣”主題團日活動，廣大學子紛紛將韓玉坤同學樹立為榜樣，學習他堅韌不拔、樂觀向上、寬容豁達的品質(zhì)。

高蘭：不幸家庭 以愛支撐

2016年3月21日，一場簡單的告別儀式在青島大學醫(yī)學部解剖教研室的紅十字生命奉獻廳內(nèi)舉行，“漸凍人”高蘭前一天去世，捐獻了遺體和角膜。青島早報從2010年起持續(xù)報道高蘭的故事。高蘭身患“漸凍癥”，6年中一直在醫(yī)院通過呼吸機維持生命，全家人靠經(jīng)營“幸福人”餃子館維持醫(yī)療費，她的女兒小雨小小年紀就幫著干活，很多愛心人士得知后紛紛去她家吃餃子或做義工，支撐這個家庭的收入。

這曾經(jīng)是一個幸福的家庭，媽媽高蘭在一家工廠里當會計，爸爸和爺爺奶奶開了一家餃子館，再加上小雨這個開心果，一家人過得幸福美滿。于是，他們給家里的餃子館起名“幸福人餃子館”。可是，媽媽被診斷出“漸凍癥”，從那以后，小雨家的生活就全變了。爸爸需要照顧媽媽，兩個老人支撐著家里的生計，上小學五年級的小雨也成了小水餃工，包餃子、端餃子，樣樣都拿手，一天能包1000多個。

2010年8月，青島早報最先報道了這個家庭的故事，給予高蘭一家人持續(xù)關(guān)注。不少社會上的好心人聞訊而來，為這個家庭獻上一點愛心和一份力量。“一夜長大”的小雨也感動了島城，被評為2010年度“感動青島”十佳人物。

小雨的爸爸告訴早報記者，那些年在他們家的餃子館中發(fā)生了太多溫暖的故事，是他們?nèi)乙惠呑幼钫滟F的回憶。“有網(wǎng)友來吃完餃子，放下一摞錢就走了；袁承本和袁桂芳夫婦那幾年幾乎每天都來店里做義工，連參加活動獲得的冰柜也捐到餃子館里……”小雨爸爸說，他能做的只有用語言感謝大家的幫忙，因為每天的營業(yè)收入，他要送到醫(yī)院給妻子交治療費。這樣6年的風風雨雨，他們家并沒有垮，而是充滿了感恩的力量。

竇永大：救助他人 留下“光明”

2005年4月，當時34歲的平度市民竇永大與朋友打乒乓球時，突然感到身體不適，經(jīng)確診為運動神經(jīng)元疾病。在得知自己患有絕癥后，竇永大毅然將僅剩的7萬元治療費捐出來幫助沒錢治病的人。當逐漸不能動彈的小竇堅持接聽 “小竇熱線”時，感動了所有人，并被評選為感動山東十大人物。2006年的最后一天，竇永大決定將遺體器官捐贈給市紅十字會，供醫(yī)學研究。

經(jīng)過兩年多的堅持，在幫助了70多名貧困患者后，小竇終因病情惡化停止了呼吸。2007年11月27日上午，市紅十字會工作人員趕到平度，完成了小竇的最后一個心愿：捐獻眼睛，留下光明。第二天，小竇捐獻的眼角膜成功移植到兩名患者身上。

楊乃山：捐獻遺體 遺愛人間

2009年1月12日，青島早報報道了即墨市民楊乃山收到遺體捐獻榮譽證書的消息。楊乃山也是“漸凍人”，即墨人民醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)師告訴記者，37歲的楊乃山卻有著七八十歲的心臟。“我原來希望能等病情養(yǎng)好一點自己去辦理遺體捐獻，但現(xiàn)在希望盡快辦理，再晚了我怕來不及了。 ”

2009年1月，病床上的“漸凍人”楊乃山拿到遺體捐獻榮譽證書。

楊乃山當時告訴記者，這是他多年的心愿，將遺體捐獻用于醫(yī)學研究。早報記者報道了楊乃山需要一臺吸氧機維持生命的消息后，一對居住在市南區(qū)燕島國際小區(qū)的“微塵”夫婦，捐出了家里的吸氧機。 “我很長時間沒那么高興了，以后再也不用遭罪了。”楊乃山收到吸氧機后從病床上坐了起來，臉上露出了幸福的笑容。2009年4月30日，楊乃山去世，并完成遺體和角膜捐獻。（觀海新聞/青島早報記者 孫啟孟 楊健 實習生 劉子期 ）

責任編輯：單蓓蓓